【A2型題】男，5歲。2歲開(kāi)始面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深；半年后智力逐漸倒退，行走困難。近1年來(lái)反復(fù)無(wú)熱驚厥4次。其舅父4歲時(shí)死亡。查體：反應(yīng)遲鈍，不能獨(dú)站。全身皮膚呈褐色，無(wú)皮疹，四肢肌張力高，雙側(cè)巴氏征（十）。血糖5．4mmol／L，血清鈉128mmol／L。MRI示雙側(cè)腦室周圍，呈對(duì)稱性蝶翼狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。應(yīng)考慮的診斷是（）