問答題

【簡答題】從發(fā)病機(jī)制來探討B(tài)H缺乏型苯丙酮尿癥,為什么單純飲食治療效果不好?

答案:BH4是由于鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶(GTP-CH)6一丙酮酰四氫蝶呤合成酶(6-PTS)或二氫生物蝶呤還原酶(DHPR)缺...
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